Het Mayer-Rokitansky-Küster syndroom (MRK syndroom of MRKH-syndroom) is een aangeboren aandoening die alleen bij vrouwen voorkomt. Het MRK syndroom is niet erfelijk. Het MRK syndroom wordt gekenmerkt door afwezigheid van de vagina en de baarmoeder of de onvolledigheid hiervan. Soms is er een kuiltje op de plaats van de vagina. De aandoening is zeer zeldzaam. In Nederland worden naar schatting 16 vrouwen per jaar met dit syndroom geboren. In dit artikel leggen we je uit wat het MRK syndroom is, wat de symptomen zijn, wat de oorzaken zijn en welke behandelingen er mogelijk zijn.
Oorzaken MRK syndroom
Het MRK syndroom wordt veroorzaakt doordat de buizen van Müller zich tijdens de ontwikkeling van de foetus niet met elkaar versmelten. Normaal gesproken zorgt de versmelting van de buizen van Müller ervoor dat er een vagina en een baarmoeder ontstaan. Vrouwen met het MRK syndroom hebben wel eileiders. Een gedeelte van de buizen van Müller groeit namelijk uit tot eileiders. De eierstokken van deze vrouwen functioneren normaal.
Symptomen MRK syndroom
Een MRK-vrouw (of MRKH-vrouw) ontwikkelt zich uitwendig net als andere vrouwen. Ze heeft een clitoris en buitenste en binnenste schaamlippen. Ook oksel- en schaamhaar ontwikkelt zich tijdens de puberteit en de vrouw ontwikkelt borsten onder invloed van de hormoonproductie. De menstruatie blijft echter uit. Door een aanlegstoornis tijdens de zwangerschap zijn namelijk geen baarmoeder en vagina aangelegd. Normaal gesproken ontstaan deze organen in de zesde tot achtste week van de zwangerschap uit twee buizen, de buizen van Mϋller.
De eierstokken van een MRKH-vrouw ontwikkelen zich wel normaal. Vanaf de puberteit heeft ze elke maand een eisprong, onder invloed van hormonen zoals oestrogenen en progesteron. Het lichaam neemt het eitje in de buikholte op en het verdwijnt daar snel.
Aan de buitenkant zie je niet dat de vagina ontbreekt. Op de plaats waar zich normaal gesproken de vagina ontwikkelt, zit meestal wel een kuiltje. Hoe diep en ook hoe soepel dit is, verschilt van vrouw tot vrouw. Dit kuiltje heeft zich voor de geboorte ontwikkeld uit ander weefsel, dus niet uit de buizen van Müller.
Soms gaat er in dezelfde fase van de embryonale ontwikkeling (zesde tot achtste week van de zwangerschap) nog iets anders mis. Naast het MRKH-syndroom kunnen verstoringen optreden in de aanleg van: de nieren, bijvoorbeeld hoefijzervormige nieren, of er wordt maar één nier aangelegd; het skelet, bijvoorbeeld scoliose of vergroeiing van de nekwervels; het gehoororgaan, bijvoorbeeld door middenoorafwijkingen; het hart (komt zelden voor).
Diagnose MRK syndroom
Het MRK syndroom wordt meestal ontdekt wanneer de menstruatie in de puberteit uitblijft. De huisarts zal in eerste instantie medicijnen voorschrijven om de menstruatie op te wekken. Wanneer dit niet lukt zal de patiënt doorverwezen worden naar een gynaecoloog. De gynaecoloog kan vervolgens door middel van lichamelijk onderzoek en eventueel een MRI-foto/kijkoperatie en bloedonderzoek een diagnose stellen. Veel vrouwen met het MRK syndroom kiezen ervoor hier niets aan te laten doen.
Leven met het MRK syndroom
Als je te horen krijgt dat je het MRKH-syndroom hebt, is dat een heftig bericht. De boodschap houdt een ingrijpende verandering in je leven en je zelfbeeld in. Je kunt in de war raken over je eigen identiteit, met alle gevolgen van dien voor hoe je over jezelf en je lichaam denkt. Dat is moeilijk in de toch al lastige periode van de puberteit.
Hoewel seksualiteit niet alleen afhankelijk is van het hebben van een vagina en baarmoeder, zal dit toch een moeilijk onderwerp zijn. Voordat je hier een weg in vindt, zul je jezelf moeten accepteren zoals je bent. Overigens is het mogelijk om door middel van een operatie of het gebruik van een pelotte een vagina te creëren. Of je hier wel of niet voor kiest, is heel persoonlijk.
De baarmoeder kan echter niet gemaakt worden door een plastisch chirurg. Daardoor zal je geen zwangerschap kunnen dragen. Een genetisch eigen kind is echter wel mogelijk door middel van draagmoederschap met IVF. Met behulp van de IVF-behandeling kunnen je eigen eicellen bevrucht worden met zaadcellen van je partner. Het ontstane embryo kan in de baarmoeder van een draagmoeder worden geplaatst.
Meer informatie of afspraak maken?
Wil jij je medisch laten onderzoeken en/of behandelen door een ervaren vrouwelijke gynaecoloog of een plastisch chirurg, of wil je een afspraak maken voor ons jonge meiden (12-20 jaar) spreekuur gynaecologie? Maak dan een afspraak bij onze SHE. Health Clinics vrouwenkliniek. Hiervoor kun je rechtstreeks contact met ons opnemen via 085-2019275 of via ons contactformulier.
Korte wachttijden bij SHE. Health Clinics
Bij SHE. Health Clinics hebben we korte wachttijden, dus kun je bij ons snel geholpen worden door onze ervaren vrouwelijke zorgprofessionals.
Vergoeding door zorgverzekering
De meeste onderzoeken en -behandelingen bij SHE. Health Clinics vallen onder de basisverzekering. Dit betekent dat deze medische zorg door jouw zorgverzekeraar wordt vergoed als je een verwijzing van jouw (huis)arts hebt. Houd wel rekening met je eigen risico.
SHE. Health Clinics: alle medische- en paramedische vrouwenzorg op één locatie
Door onze ervaring in het leveren van efficiënte vrouwenzorg, hanteren wij beperkte diagnostiek in korte tijd en een gering aantal polikliniek bezoeken; oftewel een korte en efficiënte zorgcyclus waarbij de vrouwelijke patiënt centraal staat. Vanwege onze onafhankelijkheid en snel diagnostiek, kunnen onnodige opnames en verdere klinische behandelingen worden voorkomen.
Om nog meer reductie in zorgkosten te bereiken hanteren wij een combinatie van multidisciplinaire zorg en complementaire zorg. Dat resulteert in de beste zorg voor vrouwen met een kortere zorgcyclus, waardoor tijd en kosten worden bespaart voor de patiënt, doorverwijzende arts en de zorgverzekeraar.
Meer weten over ons brede zorgaanbod voor vrouwen of wil je weten wat wij als vrouwenkliniek voor je kunnen betekenen? SHE. Health Clinics helpt je graag verder! Wij zijn een zelfstandig behandelcentrum (ZBC) met verzekerde- en onverzekerde medische zorg voor onder andere: preventie, leefstijl, preventieve medische onderzoeken, gynaecologie, seksuologie, menopauze, overgangsklachten, bekkenbodemklachten, borstonderzoek, urologie, dermatologie, cardiologie, chirurgie, neurologie, psychologie, radiologie, interne geneeskunde, pijnklachten, stress, burn-out, slaapproblemen, vermoeidheid, overgewicht, revalidatie en cosmetiek. Veruit de meeste onderzoeken en behandelingen vallen onder verzekerde zorg, welke vergoed wordt vanuit het basispakket.
Je kunt ons bereiken op 085-2019275 of gebruik maken van ons contactformulier.
Bronnen: SHE. Health Clinics, Stichting Staatsziekenfonds, Frya, Stichting MRK-vrouwen